termo hemangioma é usado para denominar genericamente um grupo extenso de lesões vasculares que devem ser melhor chamados de tumores vasculares da infância ou angiodisplasias. Os tumores vasculares são os tumores mais freqüentes da infância com incidência de 3-5 para cada 100 nascimentos.
São lesões benignas que aparecem nos primeiros meses de vida e, em alguns casos, podem desaparecer até os 7-10 anos de idade. São extremamente variáveis na sua forma de apresentação clínica. A grande maioria é constituida de pequenas lesões vinhosas sem maior repercussão para a vida do paciente e são considerados pelos familiares como "manchas de nascença". Portanto este é o grupo de crianças, cerca de 85%, para os quais casos adotamos conduta expectante. Cerca de 15% dos tumores vasculares se comportam de maneira a requerer intervenção.
  

As angiodisplasias ou tumores vasculares da infância podem ser divididas em grupos de lesões que apresentam a mesma história natural, aspecto ao exame fisico, histologia e evolução, de acordo com a classificação de Curado;
  

São manchas vinhosas bem delimitadas localizadas na pele e mucosas, presentes desde o nascimento. Podem comprometer extensões variadas desde milimetros até grandes áreas na superfície corpórea. São considerados malformação do tecido vascular e representam um aumento na rede de capilares da derme. Nunca regridem e a partir da segunda década ocorre hipertrofia progressiva das regiões comprometidas com aparecimento de granulomas e nodulações em sua superfície.
Portanto devem ser tratados.

Diagnóstico diferencial: Os hemangiomas planos não devem ser confundidos com as manchas róseas freqüentes nos recem-nascidos, comprometendo principalmente pálpebras, glabela e nuca. Estas manchas desaparecem no primeiro ano de vida.
 
Tratamento: Atualmente a opção de tratamento para o hemangioma plano com melhor resultado estético é o raio laser. O "Flashlamp-Pumped Pulsed Dye Laser", cujo comprimento de onda coincide com o pico beta da oxihemoglobina é o único que tem a especificidade adequada para o tratamento dos hemangiomas planos da criança, sem causar seqüelas.
  

São os hemangiomas que apresentam volume.
  

Saõ lesões que apresentam comportamento peculiar. Ao nascimento apenas 40% das lesões são detectáveis como pequenas manchas vermelhas ou pequenas teleangiéctasias.
No primeiro mês de vida apresentam crescimento abrupto em volume e extensão tornando-se elevadas e sua textura lembra a do morango.
O crescimento abrupto é decorrente de verdadeira proliferação celular aonde encontramos: 1) proliferação de células endoteliais,
2) espessamento de membrana basal
e 3) aumento do número de mastócitos.
Estas alterações demonstram a acorrência de angiogênese. Este tipo de lesão é considerada como o hemangioma verdadeiro, tendo em vista que o sufixo -oma designa proliferação.
Os fragiformes se originam de um broto angiogênico e tem tendência circular. Situam-se no segmento cefálico em 80% dos casos. Os tuberosos se originam de vários brotos angiogênicos e podem atingir grandes extensões tornando-se uma ameaça à vida principalmente quando ocorre: obstrução de vias aéreas ou digestivas, obstrução de visão, massas grandes e deformantes, ulcerações de difícil controle e quando associados a plaquetopenia - Sindrome de Kasabach-Merritt.
 
Tratamento: Sofrem involução a partir do primeiro ano de vida, que se completa até os 7-10 anos. A conduta é expectante em 80% dos casos. As pequenas lesões fragiformes ou tuberosas podem ser ressecadas desde que a remoção não provoque seqüela estética ou funcional. Os hemangiomas tuberosos extensos devem ser abordados rapidamente com as seguintes opções terapeuticas:

1. corticoterapia e
2. interferon.

A corticoterapia em altas doses tem a propriedade de acelerar a cicatrização dos ferimentos, interromper o crescimento e corrigir a plaquetopenia. Porém esta ação efetiva só ocorre em 50 a 60% dos casos. O tempo de tratamento deve ser curto devido aos efeitos relacionados a múltipla ação deste glicocorticóide no organismo, levando a Sindrome de Cushing e alterações no crescimento do paciente. É necessário o acompanhamento do endocrinologista.

Nos casos de não resposta a corticoterapia a melhor opção é o tratamento sistêmico com interferon que tem ação comprovada sobre as células endoteliais. Seu uso prolongado promove diminuição progressiva da lesão, principalmente quando o tratamento é iniciado nos primeiros meses de vida durante a fase de proliferação endotelial. É um grande avanço no tratamento dos hemangiomas que ameaçam a vida. O tratamento com interferon deve ser seguido com monitorização clínico-laboratorial especializada.
Os hemangiomas fragiformes e tuberosos devem ser abordados para correção das seqüelas após a fase de involução, preferencialmente ainda na idade pré-escolar. Muitas vezes a extensão das lesões exige várias ressecções parceladas de tecido fibro-gorduroso e excesso de pele. O uso do corticóide ou do interferon tem proporcionado a indicação mais precoce da cirurgia reparadora.

São tumores formados por ectasias venosas. Localizam-se mais profundamente na derme e também podem comprometer estruturas mais profundas como subcutâneo, músculos, ossos, etc. Podem ser vísiveis como ectasias ou como tumores arroxeados localizados mais profundamente nas partes moles. São malformações que estão presentes desde o nascimento geralmente de forma incipiente e se manifestam clinicamente de forma proporcional ao crescimento da criança ou sob alterações hormonais ou de pressão local. O diagnóstico pode ser clínico nas lesões mais superficiais. As lesões mais profundas vão exigir o auxílio da imagem para confirmação diagnóstica: ultrassonografia, mapeamento com hemácias marcadas, tomografia computadorizada, ressonância magnética ou arteriografia.
 
Tratamento:: Nunca involuem e portanto devem ser tratados. As pequenas lesões de face podem ser tratadas com escleroterapia. As lesões com componente arterial importante podem ser tratadas com embolização através da arteriografia superseletiva.
A cirurgia deve ser indicada somente quando não causar seqüelas funcionais ou estéticas, ou como uma última opção em circunstancias de crescimento progressivo ou lesões sangrantes. A embolização prévia pode auxiliar no controle do sangramento intra-operatório nas ressecções em locais de difícil acesso ou extensas.

Observação:
A radioterapia a princípio está contraindicada para o tratamento dos tumores vasculares da infância devido aos efeitos colaterais permanentes, já que contamos com melhores opções terapêuticas.

1. Página do Departamento de Cirurgia Reparadora no vortal do Hospital do Câncer - AC Camargo
2. CancerLinks.org - (Site com links para endereços que tratam somente sobre câncer)
3. Hemangioma and Vascular Birthmarks Foundation
4. Pediatric Hematology Oncology Program - Escola de Medicina da Universidade de New York, USA
5. Hemangiomas of the Head and Neck
6. Hospital do Câncer - AC Camargo em São Paulo, SP
7. National Cancer Institute International Cancer Information Center
8. Information on Cancer in Children and Young Adults
9. Hemangioma and Vascular Malformations
10. Hemangioma - Questions and Answers
11. Vascular Anomalies - Information Page
12. Lets Face It Organization

Voltar ao inicio da página