Síndromes Hemangiomatosas

Dra. Heloisa G. A. Campos

Os Hemangiomas e os Linfangiomas são associados às inúmeras síndromes dismórficas.


Síndrome de Klippel-Trenaunay

Esta síndrome foi descrita por Klippel e Trenaunay, em 1900, como uma tríade: Hemangioma Plano, veias varicosas e hipertrofia de membro, mais comumente o inferior e unilateral.

A associação deste quadro com fístula arteriovenosa foi descrita posteriormente e passou a ser denominada de Síndrome de Parkes-Weber.

O Hemangioma Plano está presente ao nascimento e, com a progressão do quadro, se observam outras alterações: ectasias, varicosidades e a hipertrofia do membro afetado. Há, ainda, alteração do sistema venoso profundo e comprometimento circulatório que evolui para complicações como tromboflebite e celulite. Em virtude da complexidade do quadro não se permite tratamento cirúrgico, mas aconselha-se a compressão por meio de meias ou malhas elásticas que protegem o membro, favorecem a circulação e aliviam os sintomas.

A mancha de pele - Hemangioma Plano - pode ser tratada com sessões de Dye Laser. Quando não tratadas precocemente, as lesões superficiais progridem e passam a sangrar espontaneamente.


Síndrome de PHACE

Relatada mais recentemente, a síndrome de PHACE (Posterior fossa malformation, Hemangiomas, Arterial anomalies, Coarctation of the aorta and cardiac defects, and Eye anomalies) é composta por diversas alterações cutâneas, oculares, cardíacas, no sistema nervoso central e na aorta. Trata-se da associação inesperada de malformações congênitas com uma lesão extensa de face que prolifera no período pós-natal.

São Hemangiomas Tuberosos extensos de face e pálpebras associados a alterações do globo ocular e do nervo óptico. No sistema nervoso central encontramos malformações cerebelares e de fossa posterior que podem resultar em comprometimento neurológico cuja manifestação clínica mais habitual é a convulsão.

A avaliação de qualquer paciente com Hemangioma Tuberoso extenso de face deve incluir tomografia computadorizada de crânio e ecocardiograma. O Hemangioma Tuberoso deve ser tratado precocemente.


Síndrome de PROTEUS

A Síndrome de Proteus foi assim denominada por abranger malformações de diferentes órgãos e sistemas. Wiedemann descreveu este quadro com anormalidades variadas como ritmo de crescimento acelerado do paciente nos primeiros anos de vida, hemi-hipertrofia, gigantismo de extremidades, macrocrânio e outras anormalidades de esqueleto, hamartomas de partes moles, nevo verrucoso pigmentado e anormalidades viscerais.

Desde então, outras anormalidades foram incluídas como parte desta síndrome e as mais mencionadas são: hemi-hipertrofia parcial ou completa; macrodactília; macrocrânio, assimetrias e exostoses; massa giriforme palmar ou plantar representando nevo ou lipoma de tecido conjuntivo; nevo epidérmico linear; tumores localizados em subcutâneo, formados por tecido vascular sanguíneo, linfático ou misto; crescimento longitudinal acentuado nos primeiros anos de vida; e deformidades de esqueleto como escoliose, hipertrofia e hiperostose óssea. A mancha de pele - Hemangioma Plano - é freqüente.

Algumas dessas alterações também fazem parte de diferentes síndromes, como a de Klippel-Trenaunay, Maffucci, neurofibromatose, entre outras. Porém, as anormalidades mesodérmicas assimétricas distinguem a Síndrome de Proteus das demais. Ao nascimento, as lesões podem estar incipientes, mas é possível reconhecer a natureza polimórfica da síndrome. As alterações são graves, e o paciente pode estar bastante deformado. O estigma acompanha os portadores desta síndrome e a sociabilidade pode ser comprometida desde a infância.

O Hemangioma Plano pode ser tratado com sessões de Dye Laser. O tratamento cirúrgico envolve a ressecção dos tumores de partes moles e amputação parcial das extremidades hipertrofiadas. Todos os esforços devem ser feitos para minimizar o desconforto, melhorar a qualidade de vida e favorecer a socialização da criança.


Síndrome de Sturge-Weber

É uma síndrome que envolve comprometimento ocular, neurológico e cutâneo e decorre de uma provável desordem na migração e diferenciação de tecidos originários da crista neural.

A Síndrome de Sturge-Weber compreende:

   a. ectasias de leptomeninge e coroide, com ou sem calcificações;
   b. envolvimento ocular com glaucoma, malformação em episclera e coroide;
   c. hemangioma plano em distribuição trigeminal.

O Hemangioma Plano é congênito e está presente ao nascimento. Nesses casos, o glaucoma pode se manifestar precoce ou tardiamente, e o quadro neurológico depende da gravidade do comprometimento e pode se manifestar como epilepsia, retardo mental, hemiplegia e hidrocefalia.

O diagnóstico de Hemangioma Plano da área trigemial é clínico. O comprometimento ocular deve ser pesquisado precocemente, por meio de exames como a tonometria e o fundo de olho. A convulsão é o sintoma mais precoce do comprometimento neurológico que pode ser confirmado com radiografia, tomografia ou ressonância de crânio.

O Hemangioma Plano pode ser tratado com sessões de Dye Laser. Recomenda-se que estes pacientes sejam avaliados por um oftalmologista e um neurologista.


Dra. Heloisa G. A. Campos
Cirurgiã Pediátrica - Especialista no tratamento de Hemangiomas e Linfangiomas
Titular do Departamento de Cirurgia Reparadora - Hospital A. C. Camargo - São Paulo

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